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Examen histologique de la biopsie musculaire. La coloration HES (A) et le trichrome de Gomori (B) montrentd’importants agrégats réducteurs dans lesfibres. (C) La colorationPAStémoigne de leur compositionnon glycogénique. (D)Lacoloration par la phosphatase acide montre une activité lysosomale augmentée autour des agrégats. (E) L’ATPase 4.63 montre que les agrégats sont présents autant dans les deux types de fibres. (F) Le marquage à la ménadione montre que ces agrégats ne sont pas réducteurs, ce qui est en faveur du diagnostic de myopathie myofibrillaire.

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