Proposition d’arbre décisionnel pour la prise en charge des réactions d’hypersensibilité immédiate (HI) sous enzymothérapie substitutive (ETS) et gestion de la réintroduction del’ETS chez les patients adultes suivis pour une maladie de Pompe. * Le bilan biologique allergologique réalisé ne doit pas retarder les mesures d’urgence. La tryptase est à réaliser dès que possible (<90 min) puis un second dosage est à effectuer dans les heures suivant la réaction d’HI. Le dosage du complément et de l’histamine est à effectuer dans les 90 minutes suivant la réaction d’HI. Le dosage des IgE et IgG anti-GAA est à réaliser au moins 3jours après la réaction d’HI. ** Il n’existe pas à l’heure actuelle de données bibliographiques pour les réactions de grade IV à l’ETS (discussion au cas par cas). Abréviations : BAT : test d’activation des basophiles (test allergologique in vitro). ETS : enzymothérapie substitutive. GAA : alglucosidase alfa (maltase acide). HI : hypersensibilité immédiate. MHC : masque haute concentration. VAS : voies aériennes supérieures. VVP : voie veineuse périphérique.