| Issue |
Cah. Myol.
Number 15, Juin 2017
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| Page(s) | 17 - 21 | |
| Section | Mise au point / Focus | |
| DOI | https://doi.org/10.1051/myolog/201715017 | |
| Published online | 23 juin 2017 | |
Quel avenir pour la dystrophine ?
What future for dystrophin?
1
PhyMedExp, Université de Montpellier, Inserm U1046, CNRS, UMR 9214, 34295 Montpellier Cedex 5, France
2
Département de Neuropédiatrie - CR Maladies Neuromusculaires, hôpital Gui-de-Chauliac, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier Cedex 5, France
3
PhyMedExp, Université de Montpellier, Inserm U1046, CNRS, UMR 9214, 34295 Montpellier Cedex 5, France
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Résumé
En 1868, Duchenne de Boulogne décrivait cliniquement une maladie évolutive responsable d’une dystrophie musculaire qui porte aujourd’hui son nom, sans pour autant en comprendre l’origine. Il y a maintenant 30 ans des travaux de recherches menés par une équipe dirigée par le professeur LM. Kunkel (Boston, USA) sur cette dystrophie musculaire permettait d’identifier le gène DMD. La protéine résultante était alors baptisée : la dystrophine. Depuis les revues de mise à jour des connaissances acquises ont été très nombreuses sur ce sujet. Où en est-on en 2017 ? Cet article propose de faire le point sur la dystrophine et son environnement musculaire, les pathologies qui résultent d’une altération directe et/ou indirecte de la dystrophine ainsi que sur les perspectives expérimentales du traitement d’un déficit en dystrophine.
© D. Mornet et F. Rivier, publié par EDP Sciences, 2017
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