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Figure 1

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Diagramme schématique permettant une vue d’ensemble du complexe macromoléculaire autour de la dystrophine et de ses partenaires directs et indirects. Au sein de la membrane du muscle squelettique s’ancrent le bêta-dystroglycane, la dysferline et les intégrines. Dans la matrice extracellulaire existe un réseau qui connecte entre elles ces protéines via l’alpha dystroglycane et/ou diverses laminines. Dans le cytoplasme on trouve des associations avec le réseau d’actine sous-membranaire via la dystrophine et diverses protéines associées. Ainsi dans ces 3 compartiments, matrice extracellulaire, cytoplasme et membrane, est présent un enchevêtrement complexe de protéines dont pour la plupart la découverte est en relation avec la dystrophine il y a 30 ans.

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